La cécité...
Actualité internationale
1997-98-99 (et même avant) 
novembre 99
· Rétines artificielles
La miniaturisation peut jouer un rôle
majeur pour réparer et soigner; dans le domaine des prothèses,
par exemple. A travers le monde, des chercheurs comme l'Américain
John Wyatt ou l'Allemand Rolf Eckmiller tentent de mettre au point une
rétine artificielle constituée de centaines d'électrodes
connectées au nerf optique. Cette rétine, greffée
au fond de l'oeil, reçoit les signaux d'une microcaméra placée
sur des lunettes. Connecter l'électronique au vivant reste la gageure
du siècle prochain.
(Eurêka)
· La molécule de la vision
La rétinopathie pigmentaire, affection
héréditaire jusqu'à présent incurable, qui
touche la rétine et conduit à la cécité totale,
pourrait bientôt bénéficier d'un traitement. Plusieurs
centaines de mutations sont à l'origine de cette maladie. La grande
majorité d'entre elles touchent les bâtonnets, cellules qui,
avec les cônes, constituent les cellules visuelles de la rétine.
Du fait de ces mutations, les bâtonnets dégénèrent,
et la cascade de réactions qui convertissent le signal lumineux
en signal nerveux électrique se trouvent perturbées. Afin
de préserver l'intégrité des bâtonnets, José
Sahel et Serge Picaud, chercheurs à l'université Louis-Pasteur,
à Strasbourg, ont fait appel à une molécule bien connue
en cardiologie: le D-cis-diltiazem. Testée avec succès sur
la souris, cette substance pourrait, dans un proche avenir, être
utilisée chez l'homme. Environ 40000 personnes en France sont dans
l'attente du traitement.
(Science et Vie No 986)
octobre 99
· Les aveugles ont leur souris:
La firme japonaise Nec Corp.a mis au point une souris
pour les non-voyants ou les malvoyants qui désirent utiliser un
ordinateur. Cet équipement assure les fonctions habituelles d'une
souris, Sur le dessus de celle-ci, un plateau doté de 256 points
qui, reproduisant une sorte d'alphabet, permettent une lecture tactile.
Un système de voix synthétique complète le procédé.
La souris glisse sur des barres, d'avant en arrière, de droite à
gauche ou en diagonale. Les points peuvent s'enfoncer ou se présenter
en relief, formant des signes facilement identifiables. Un triangle signifie
par exemple que sur l'écran, le curseur est pointé sur un
dessin; un cercle, que le curseur est sorti du texte; un carré,
que le curseur est positionné sur une icône. La voix synthétique
indique alors de quelle icône il s'agit. De multiples combinaisons
sont possibles. Comme les doigts sont occupés à la lecture,
c'est le pouce qui clique pour commander les fonctions et les opérations.
Nec Corp. travaille aujourd'hui à réduire les dimensions
de cette souris prototype.
(Source: Sciences et Vie, octobre)
juin 99
· Un
nouveau traitement
laser contre la cécité des personnes âgées
(Source Ecole Polytechnique de Lausanne)
octobre 98
· Une lumière dans la nuit:
La rétinite pigmentaire, une affection pouvant
entraîner la cécité, concerne 40 000 Français.
Jusqu'ici incurable, elle est provoquée par les mutations génétiques
de cellules de la rétinite, les bâtonnets. Quand les cônes,
d'autres cellules de la rétine, suivent la même évolution,
c'est la cécité.
Des essais encourageants ont été réalisés
par l'équipe du Pr José-Alain Sahel (université de
Strasbourg). Des bâtonnets de souris saines ont été
isolées et transplantées chez des souris atteintes d'une
forme de rétinite pigmentaire. Les bâtonnets greffés
sécrètent une substance qui protège les cônes
de la destruction. Cette technique devrait être
applicable à l'homme d'ici à deux ans.
(Source: Sciences et Vie, octobre)
octobre 1997
· Sight
to the blind
A genetic disease that causes the retina to
tail may one day have a simple cure
THE discovery of two mutant genes in people suffering
from an inherited disease of the retina may open up the way to a treatment.
This could prevent as many as a million people worldwide from going blind,
researchers say.
The disease, retinitis pigmentosa (RP), causes
the steady degeneration of the light-detecting cells of the retina. It
normally strikes children and young adults, leadinmg to night blindness,
tunnel vision and eventually to total blindness in adulthood.
Over the past eight years, research teams led
by molecular geneticist Mike Denton of the University of Otago in New Zealand
and Andreas Gal of the Institute for Human Genetics in Hamburg have collected
blood samples from members of 20 Indian families that carry the disease.
"The families are ideal for the genetic mapping of inherited diseases
because of the tremendous amount of inbreeding" says Denton. Marriages
of first cousins and of uncle to niece are common in India.
In one family from Kerala, Denton's team found
a mutation in a protein that normally binds to retinaldehyde, a small molecule
that is derived from vitamin A. Because the mutated protein loses its ability
to bind, less retinaldehyde is converted into a form that the photoreceptor
cells can use to detect light. In two other families, from Bangalore and
Madras, and three German families, Gal's group found a mutation in the
RPE65 protein, which is believed to be involved in the transport of vitamin
A from the blood to the retina. Neither of the two mutations was found
in families that are free of the disease.
The results, which the teams report in a series
of papers in Nature Genetics (vol 29, p 194), confirm that vitamin
A supplements should be an effective treatment for the disease by helping
the photoreceptor cells to function.
"Night blindness has been treated for centuries
with liver extracts containing vitamin A," Denton says. "RP sufferers also
have received vitamin A, but until now this has been done with limited
scientific basis."
The researchers say that the best news, however,
is that both mutations are only expressed in the epithelium. This is a
layer of cells that coats the back of the eye. Until now, the only known
genetic defects linked to RP have been expressed in the neuroretina, a
more complex structure that contains the eye's photo-receptor cells. This
is much harder to treat than the epithelium, according to the researchers.
New Scientist
Première information entrée!
(avant 1997...)
Club Micro Son (68 rue de l’Eglise, 75015 Paris) est
une association à but non lucratif (loi 1901) qui fait des recherches
et du développement informatiques en matière de logiciels
pour non-voyants. Elle a mis au point, dès 1987,
le logiciel vocal Sonolect qui, grâce à la cellule Handicap
du CNRS, équipe actuellement une douzaine de micro-ordinateurs dans
les centres du CNRS à Strasbourg, Rennes, Poitiers, Montpellier.
Le logiciel Sonolect a été déposé auprès
de l’Agence pour la protection des programmes (APP) et est vendu 3.000
F (cf. le journal du CNRS n°16 d’avril 1991). Contact : Alain
Rousseau, chimiste aveugle, mis à disposition par le CNRS, tél
: (1) 40 60 97 97.
